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蛋白质残留肺沉积“罕见病”

蛋白质废物罕见疾病患有肺部沉积的人
洗净64个牛奶瓶的盐水。
32岁的李先生(化名)有5年多的咳嗽和呼吸短促等症状。当它很糟糕时很难呼吸。
最近,他来到了隶属于Universidad del Sureste的中大医院的呼吸科。最终的诊断是一种罕见的疾病,称为肺泡蛋白沉积症。
该医院呼吸科的成员丁明博士指出,这种疾病会产生大量的蛋白质残留,导致人们缺氧。
如果你不保存它,你很快就会死。
最近,麻醉科主任医师在全身麻醉下成功地对肺两侧进行了肺肺清洗。将37,000℃以上的30,000ml生理盐水倒入肺中,洗涤64个乳瓶。
那个年轻人死得很厉害,过世了。
32岁的李先生咳嗽和气短超过5年。最近,他的症状恶化,呼吸变得困难。它严重影响了他们的生活质量。不久之前,患者来到中大医院呼吸科。
在对患者胸部进行X线检查后,医生发现双侧病变完全是双侧的,因此通过支气管镜检查肺活检证实了肺泡蛋白沉积症的诊断。
丁明博士说这种病非常罕见。一年内发现一两例病例。李先生遗憾的是他遇到了他,幸好李先生几乎死于肺泡灌洗,显着缓解了呼吸困难的症状。
我在两个肺部洗了总共64个牛奶瓶。
肺蛋白被剧烈地沉积在患者的两侧,因此唯一的解决方案是清洗肺部。考虑到一旦手术完成,患者的肺水肿可能会恶化。最后,医院呼吸科和麻醉师决定治疗病人。
最近,在全身麻醉下,任泉主任医师对严重蛋白沉积患者进行了全肺泡灌洗。
由于保持肺功能的相反侧的洗涤的第一侧是正常的,因此难以手术并且如果不能控制氧饱和度的降低则是危险的。
在手术期间,双腔气管内插管准确地插入患者的左右主支气管中,并将肺分开32次。在37℃下将1L生理盐水倒入肺中后,每次取出时,吸出的水为乳白色。
双侧肺灌洗2小时后,洗过的水从乳汁变为透明,李氏肺功能逐渐恢复,呼吸困难减轻。
完成两次操作后,将类似于洗过的牛奶的液体完全装满64瓶,每瓶500ml盐水,总共32,000ml,其中洗涤16个盐水。左肺和右肺。
它不到四分之一的人。
据报道,肺泡蛋白沉积症非常罕见。据国外统计,发病率为3.7 ppm,不足4例至100万人。
这种疾病的原因尚不清楚,可能与许多因素有关,如遗传缺陷,感染,自身免疫等。
专家,由于蛋白质连续地沉积在肺泡中,因为它是由肺泡和支气管阻塞的磷脂,通风功能被切断,这是说,特别易受感染。
该疾病最显着的症状是咳嗽,喘息,咳嗽甚至脓性黄痰。尽管嘴唇和手指由于缺氧而呈紫色,但氧气可以部分缓解症状,但在严重的情况下,氧气吸入的效果也不足。
记者崔玉燕喜欢南京和middot。南京晨报记者Mamoru
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作者:Magomei编辑:徐志明